Болезнь, которую считают неизлечимой
Как рассказывает Михаил, сын Людмилы, долгое время его мать «лечили» прогреваниями и ЛФК. Потом она случайно попала к неврологу и узнала о болезни Паркинсона, но местные врачи категорически отказывались выдавать ей направление в федеральный центр. Они сообщили ей, что болезнь все равно неизлечима: мол, привыкайте с ним жить и готовьтесь к худшему.
«Я делаю для мамы все возможное, пользуюсь личными контактами и тем, что я журналист, но все равно все очень непросто. Местный врач постоянно говорит, что все в порядке, и мама меняет дозировки лекарств по своему усмотрению. А сколько таких людей в нашей стране, у которых нет возможности получить помощь от государства, которые остаются один на один со своей проблемой? Такое ощущение, что система их просто списывает».
...Болезнь Паркинсона среди всех заболеваний, связанных с поражением нервной системы, остается ведущей причиной потери трудоспособности. Впервые ее описал английский доктор Паркинсон более 200 лет назад. В те времена ее называли «дрожательным параличом». Сегодня ученым известно, что болезнь возникает из-за гибели определенных нейронов в головном мозге, которые вырабатывают гормон дофамин. Дофамин отвечает за передачу информации от клетки к клетке, и при его недостатке возникают двигательные нарушения. И все же для того, чтобы болезнь начала проявляться активными симптомами, необходимо, чтобы количество дофамина снизилось на 80%, на что требуются многие годы. Иными словами, болезнь возникает задолго до того, как появляются ее первые симптомы.
Почему вдруг начинают умирать клетки мозга, не знает пока никто. Предполагается, что влиять на развитие болезни могут как факторы окружающей среды (экологическая обстановка, воздействие пестицидов, травмы головы), так и генетика. Хотя семейные случаи болезни Паркинсона редки — не более чем у 10% пациентов есть родные с таким же диагнозом.
Как рассказывает руководитель пациентской организации «Геном» Елена Хвостикова, заболевание принято считать неизбежным спутником старости, однако по факту болезнь не всегда проявляется с возрастом. Все больше случаев болезни Паркинсона обнаруживают у молодых пациентов, в группе от сорока лет — врачи даже перестали удивляться таким диагнозам. «В период с 1990 по 2015 годы количество смертей и инвалидностей, связанных с «Паркинсоном», выросло двое. А в ближайшую четверть века количество пациентов вырастет до 12,9 миллиона человек. В России, по разным оценкам, от 117 тысяч до 280 тысяч больных. И все они нуждаются в качественной медпомощи и доступном лекарственном обеспечении. Однако стандартные возможности лечения сильно ограничены», — говорит Елена Хвостикова.
Эти пациенты полностью зависят от окружающих. Многие не способны самостоятельно одеваться, передвигаться, принимать пищу, выполнять несложные бытовые задачи. Ситуация осложняется тем, что многие врачи у нас уверены, что болезнь Паркинсона — приговор, и не спешат оказывать помощь и назначать эффективную терапию.
Не все пациенты дрожат
Как рассказывает доцент кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени И.П.Павлова Алла Тимофеева, действительно, часто участковые терапевты не могут отличить болезнь Паркинсона от состояний, которые похожи на нее симптомами. Этим должны заниматься неврологи, и каждый гражданин страны у нас имеет право на направление в федеральный центр. На практике, увы, этого часто не происходит, и многих пациентов выявляют на продвинутых стадиях, когда симптоматика становится яркой.
«Таким пациентам тяжело выполнять повседневные дела по дому. Сила мышц у них не нарушена — просто они работают несогласованно. За каждым нашим движением стоит согласованная работа нескольких мышечных групп. И за эту согласованность отвечает определенная часть головного мозга, которую в народе зовут «подкорка». Именно подкорковые ядра клеток отвечают за автоматизированные движения — способность ходить, есть, плакать, нарезать еду. Мы не думаем, как переставлять ноги, чтобы идти; как встать; как сесть. Овладев письмом, мы всю жизнь пишем автоматически. Но при болезни Паркинсона у человека есть сила в руках, а писать он не может. Есть сила в ногах, а ходьба дается с трудом, появляется шарканье. Возникает или усиливается сутулость — это тоже нарушение согласованной работы большого количества мышц. Через несколько лет трудности в ходьбе вызывают «застывание»: пациент не может сойти с места, не может начать ходьбу, поэтому он застывает перед проходом через дверной проем или при сходе с эскалатора. Долго топчется, перед тем как сделать шаг. Мимика, речь, глотание тоже требуют сил. Поэтому обедняется мимика, появляется маскообразность лица, возникают трудности глотания и малоразборчивость речи. Из-за этого пациентам становится тяжело общаться, они нередко уединяются и впадают в депрессию».
Принято считать, что главный симптом болезни Паркинсона — дрожание. На самом деле он отмечается лишь у каждого второго. А вот скованность мышц — ведущий симптом. Однако он появляется уже на развернутой стадии болезни, а начинается все с ухудшения работы одной конечности. Например, затрудняется процесс письма, становится мелким почерк, развивается подволакивание одной ноги. Ранним признаком болезни является замедленность без боли, особенно у молодых. В ряде случаев она может сопровождаться болями в мышцах, что порой становится причиной постановки неправильного диагноза. «Если вы заметили, что вдруг стали все делать медленнее, лучше обратиться к неврологу», — говорит Алла Тимофеева. Специалисты отмечают, что задолго до основных симптомов могут наблюдаться снижение обоняния, нарушения сна, частые запоры, депрессии. Помните о том, что от первых симптомов до постановки диагноза может пройти более 10 лет.
Доктора отмечают, что абсолютно все симптомы присутствуют у 70% больных; у остальных что-то есть, а чего-то нет. Однако тревожные расстройства, нарушения сна и депрессии диагностируют у всех. У некоторых к ним добавляются галлюцинации, бредовые расстройства и даже белая горячка.
Выделяют пять стадий развития болезни. На пятой пациент уже прикован к инвалидному креслу. Каждая стадия длится примерно по 3 года, однако грамотное лечение позволяет растянуть третью стадию до 7 лет.
Известно, что смертность при болезни Паркинсона в 1,5–3 раза выше, чем в среднем в популяции. Чаще всего такие больные умирают от пневмонии, инфарктов, онкологии, нарушения функции легких.
Танцуют все!
Лекарство, которое бы полностью излечивало болезнь Паркинсона, пока не создано, хотя разработки ведутся. Перспективными считаются такие направления, как генная терапия и использование моноклональных антител. Но, как говорят врачи, мы не можем излечить, но можем лечить, уменьшая выраженность симптомов.
«У нас под наблюдением находятся пациенты, которые живут на терапии 15–20 лет и даже более. Сегодня в лечении используется несколько групп препаратов. Главное — это препараты с леводопой, изобретенные в середине прошлого века, которые и по сей день остаются эффективными и хорошо переносимыми. Кроме того, в терапии используются антагонисты дофаминовых рецепторов и пр. В большинстве случаев пациентам назначается комплексная медикаментозная терапия, включающая в себя несколько таблетированных препаратов. На развернутых стадиях болезни составляются сложные схемы лечения из разных групп препаратов, и многое зависит от воли пациента и мастерства врача, который будет кропотливо подбирать схемы, отвоевывая у болезни часы, месяцы и годы. И все же настает момент, когда нейродегенеративный процесс прогрессирует, и таблетки становятся малоэффективными. В таких случаях применяют инновационные методы лечения: глубокую стимуляцию головного мозга с внедрением электродов в его глубинные структуры или метод внутрижелудочной доставки препаратов леводопы с помощью помпы», — рассказывает доктор Тимофеева.
Медицинская и социальная реабилитация пациентов — неотъемлемая часть терапии. Важную роль для сохранения активного образа жизни пациента играют двигательные упражнения, творческие занятия, психологическая поддержка.
«У нас уже много лет работают школы пациентов с болезнью Паркинсона, созданные на базе кафедры неврологии нашего университета, — продолжает Алла Тимофеева. — Например, во всем мире признано, что основой реабилитации при болезни Паркинсона, не только физической, но и социальной, является танец. Именно занятия танцами в реабилитации пациентов с паркинсонизмом занимают первое место. Танец помогает преодолевать трудности движений и тренировать утерянные навыки ходьбы, учит радоваться жизни, общаться, получая удовольствие от музыки, ритмичных движений, танцевальных па, которые облегчают процесс тренировки, делают его более эффективным. Танец — не панацея, но очень важная часть двигательной и социальной реабилитации пациентов. И общественники помогли нам организовать танцевальные занятия для участников школ. Особенным успехом у нас пользуется танец «Яблочко». А вообще, на занятиях мы танцуем все — и пациенты, и врачи».
«Людям, которые сейчас танцуют, еще недавно было трудно сделать несколько шагов. Еще несколько лет назад многие из них выглядели неухоженными, грустными, потерявшими интерес к жизни. Сейчас это красивые, общительные люди, которые живут, а не существуют. Их пример заражает других», — рассказывает сотрудник Школы для пациентов с болезнью Паркинсона Надежда Хахулина.
Известно, что в развитии многих заболеваний важную роль играет их профилактика. С болезнью Паркинсона все, увы, сложно. Здоровый образ жизни вряд ли поможет ее предотвратить. Зато есть некоторые научные данные о том, что ею реже страдают курильщики. Впрочем, доктора напоминают, что курение — исключительно вредная привычка, которая приводит к десяткам других опасных для жизни заболеваний, поэтому всерьез рассматривать ее в качестве профилактики болезни Паркинсона никто не будет. Известно также, что риск развития болезни снижается при употреблении кофе. И это обнадеживает.
