Евгения Ольхина родила дочь в 27 лет. Настя — долгожданный, желанный ребенок. Ее мама чувствовала крылья за спиной, пока не грянул первый тревожный звонок, после которого счастливая жизнь покатилась под откос.
Насте было три месяца, когда без всякой причины у нее появился насморк, который сменила пневмония. В поликлинике врач услышала хрипы, свойственные присутствию инородного тела в легких. С таким предварительным диагнозом ребенка направили в региональную больницу. Стали делать бронхоскопию. Вышла медсестра: «Мамочка, радуйтесь! Инородного тела нет!».
Но Евгения, по профессии медсестра, сразу поняла, что повода для радости нет. Скорее, наоборот. Раз инородное тело отсутствует, есть что-то другое, возможно, намного опаснее…
— Дочь лежала в больнице, но ее самочувствие только ухудшалось. Лечение не давало никакого эффекта, — вспоминает она те страшные дни. — Я находилась на грани истерики. Когда Насте был год и четыре месяца, мы поехали за свои деньги на консультацию в Москву. Там провели исследование и поставили диагноз муковисцидоз.
Муковисцидоз — наследственное генетическое заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, когда все жидкости (секреты) становятся вязкими, закупоривают протоки и приводят к развитию инфекций. При этом страдает практически весь организм: органы пищеварения, поджелудочная железа, печень, потовые железы, верхние дыхательные пути и легкие. В среднем в странах ЕС, США пациенты с муковисцидозом живут около 40 лет. Но в России прогнозы намного хуже. Проблема в отсутствии адекватной терапии.
— Тогда я еще ничего не знала об этой болезни, — говорит Евгения. — Сразу кинулась в Интернет, и на глаза тут же попалась эта цифра — 15 лет. Срок жизни пациентов с муковисцидозом. Сердце сжалось. Как можно было в это поверить? Мне понадобилось около двух лет, чтобы принять диагноз.
За жизнь своего ребенка она сражается в одиночку. Как только у Насти проявились тяжелые признаки болезни, гражданский муж Евгении их бросил. Даже пытался оспорить отцовство в суде, но тест ДНК все расставил по местам. «Слабый человек, тряпка», — характеризует его Евгения.
Она оформила ребенку инвалидность. Добилась квоты на лечение в Москве. Когда мама с дочкой приехали в первый раз, Евгения задала вопрос врачу: «Сколько живут такие дети? Неужели всего 15 лет?» Врач промолчала. Врать не стала, чтобы не дарить ложную надежду, а правда была слишком жестокой, похожей на смертный приговор.
В следующий приезд врач сама вернулась к тому разговору: «Женя, помнишь, ты спросила про прогноз для Насти, а я тебе не ответила? Тогда я не знала, что еще раз вас увижу, потому что девочка твоя была крайне тяжелая. Теперь могу сказать, что она проживет больше 15 лет. Все зависит от того, как ты будешь за ней следить. Сейчас твоя жизнь меняется полностью: ты должна принадлежать только своей дочери!».
Жизнь пациента с муковисцидозом — это бесконечные таблетки, ингаляции, кинезиотерапия (комплекс специально разработанных физических упражнений). Если соблюдать все правила, делать необходимые упражнения, мокрота эвакуируется легко. Но без движения начинаются застойные явления в легких, гной расплавляет альвеолы, заменяя их соединительной тканью, похожей на кожаный мешок. Таким больным необходимо заниматься спортом, но далеко не любым. В бассейн нельзя, потому что там можно подхватить бактерии, травматичные виды тоже исключены.
Эти «нельзя», словно стоп-сигналы, разбросаны повсюду. Когда Настя была маленькая, она проще относилась к многочисленным запретам. А с возрастом стала осознавать, что другие дети живут совсем иначе.
— Она должна все время себя в чем-то ограничивать. В гости собираешься, обязательно спрашиваешь: «У вас никто не болеет?» Если обыкновенный человек подцепит вирус, он может прокашляться, прочихаться. У больных муковисцидозом это 50 на 50: выздоровление или обострение. И ни одно обострение не проходит бесследно, функция легких никогда не восстановится до прежнего состояния. Она устала от того, что надо пить таблетки горстями, только пищеварительных ферментов 21 капсулу в сутки. Жиры плохо перевариваются, не усваиваются жирорастворимые витамины. Если страдает качество еды, ребенок худеет. Когда вес нормальный, то и обострений меньше. Как только вес начинает снижаться, сил на то, чтобы справиться с инфекцией, нет. Нам нужен ингалятор, но купить его не на что, а бесплатного не добиться.
Инфекции буквально цепляются к больным. Не только извне, но и изнутри. Люди с муковисцидозом часто страдают повторяющимися бронхитами и пневмониями. Мучительный кашель, проблемы с дыханием, высокая температура, тошнота — признаки обострения болезни без необходимой терапии. Вообще большинство пациентов с этим заболеванием борются с хроническими бактериальными инфекциями в дыхательных путях именно из-за проблем со скапливающейся вязкой слизью. Это и синегнойная палочка, и некоторые виды бактерий, например ахромобактер. Настя тоже подхватила эту инфекцию, которая перешла у нее в хроническую фазу, так как в лаборатории на тот момент не смогли определить бактериологический посев на флору. Ахромобактер — это микроорганизм, вызывающий внутрибольничные инфекции, его никакими дженериками не возьмешь, без регулярной терапии оригинальными антибиотиками в этом случае вообще не обойтись.
— Но эффективные импортные препараты, которые были применены, вылетают один за другим, в связи с поливалентной аллергией, в том числе и на лекарственные препараты, а российские аналоги подходят не всем, — Евгения тщетно пытается не заплакать. — В апреле этого года у дочери была плановая госпитализация для антибактериальной терапии. Из 9 дней антибиотики капали всего 4 дня... В легких гной, а лечат физрастворами. Нет, я не против российских препаратов, но у Насти поливалентная аллергия. Мы пробуем все. Но когда исчезают медикаменты, без которых не жить... Нам отказались выписать рецепт на «Пульмозим», жизненно необходимый муколитик, разжижающий слизь. Его заменили российским дженериком, который у многих больных вызывает сильную побочку. Потом настал черед «Фортума».
«Фортум» — базовый антибиотик для терапии больных муковисцидозом, без него организм не справится с инфекциями. Он нужен, чтобы элементарно не умереть. Он закупался больше двадцати лет и спасал жизни.
Муковисцидоз входит в программу «14 нозологий» (14 редких болезней), согласно которой Минздрав собирает заявки от регионов на наиболее затратные лекарственные препараты и производит их закупку. Таких больных по закону должно обеспечивать лекарствами государство. Раньше Насте препарат выдавался бесплатно, но, когда вступила в действие программа «Третий лишний» (система закупок, которая предполагает приоритет отечественных лекарств: иностранная компания снимается с торгов, если на тендер подаются заявки от двух или более российских производителей), этот антибиотик ушел с российского рынка, но остался в списке ЖНВЛП. В сентябре 2020-го Настя получила жизненно необходимый препарат от профильного благотворительного фонда, который произвел закупку. На «Фортуме» она продержалась год.
Сейчас у нее очередное обострение. Уже пошли предвестники интоксикации: снижение аппетита, вялость, сонливость, а мокроты так много, что организм не справляется. Сухой кашель, затем присоединяется влажный, подросток захлебывается мокротой, и температура за 39. Было и кровохарканье.
В такой же ситуации больные муковисцидозом из разных регионов России. Местные власти месяцами отказывают им в предоставлении оригинальных препаратов, несмотря на заключение врачебных комиссий. На платформе change.org появилась петиция родителей детей, больных муковисцидозом, с требованием вернуть пропавшие с рынка антибиотики.
Уже есть препараты, которые не просто смягчают симптомы, но действуют на причину заболевания и спасают жизнь. Это таргетная терапия. Лекарства очень дорогие, годовой курс препарата «Трикафта» стоит около 300 тысяч долларов. «Трикафта» не зарегистрирован в России, но федеральный минздрав выдал разрешение на ввоз.
— Президентский благотворительный детский фонд утвердил Насте три упаковки (1 упаковка на месяц лечения. — Е.С.), — говорит Евгения. — Но минздрав Татарстана упорно не подписывает договор. В такой же ситуации еще 4 пациента. Через месяц дочь станет совершеннолетней, значит, этот фонд ей уже помогать не сможет. И минздраву Татарстана придется дальше обеспечивать Настю препаратом, ведь прерывать терапию нельзя, и расходы автоматически лягут на регион. Поэтому нам и задерживают препарат. Ждут, наверное, что моя дочь умрет и лечение ей уже не понадобится. На все запросы — отписки: «Препарат не зарегистрирован. Фонд вам одобрил две упаковки».
Евгения — настоящий боец, она не собирается сдаваться, ведь на кону жизнь ее единственной дочери. Она стучится во все двери, но ее не хотят услышать. Обращалась к президенту Путину, но обращение, как водится, переслали местным властям. Написала письмо председателю СПЧ Валерию Фадееву. Выходила в апреле на одиночный пикет к зданию Кабмина Татарстана с плакатом «Рустам Нургалиевич. Я житель Татарстана! Необходима встреча с Вами!», который нарисовала Анастасия. Она хотела достучаться до президента Татарстана и рассказать о всех тяготах, которые проходит мать, чтобы продлить жизнь своего ребенка. Встреча не состоялась, а вопрос так и не решен.
Настя учится в выпускном классе, хотя может быть на домашнем обучении. Но по договоренности со школой девочка посещает занятия, пока не начинаются сезонные вирусы и простуды. Ей нельзя болеть.
У нее большие планы на будущее. Хочет выучиться на адвоката и на психиатра. Она прекрасно рисует, пишет тексты для песен на заказ и зарабатывает деньги, чтобы немного поддержать скромный семейный бюджет.
Их всего двое: мать и дочь. Они поддерживают друг друга изо всех сил. Настя старается скрывать, когда ей плохо. Маме нельзя волноваться, в 41 год она перенесла микроинсульт. А Евгения запрещает себе плакать при дочери, она прячет отчаяние, которое порой захлестывает через край. Потому что кто, если не она, постоит за Настю? Значит, надо биться сколько хватит сил, чтобы не дойти до стадии, когда уже потребуется пересадка легких, которая в случае муковисцидоза всегда результат некачественного лечения.
В России четыре тысячи пациентов с муковисцидозом. Три тысячи из них дети. Анастасия Шварц — одна из них.
— Таких, как я, не любят, — говорит Евгения. — Но я не буду спокойно наблюдать за тем, как мой единственный ребенок задыхается, даже если вокруг нас непробиваемые стены. Я продолжаю получать очередные отписки от органов власти Татарстана, где красной нитью прослеживается только одно: никаких действий для обеспечения ребенка с диагнозом муковисцидоз они предпринимать не собираются.
