Эта тяжелая и медленно прогрессирующая болезнь затрагивает сразу и сердце, и легкие. При нем давление в легочной артерии превышает норму, вследствие чего сердцу приходится работать на износ. Чаще всего она поражает людей активного трудоспособного возраста. И главная проблема в том, что диагностируется она плохо: порой от появления первых жалоб до установления диагноза проходят годы. Симптомы заболевания неспецифичны, главный – одышка при незначительных нагрузках, например, при подъеме по лестнице. В принципе, она может говорить о чем угодно. Но в случае с легочной гипертензией, через несколько лет состояние резко ухудшится. Более 70% в России получают диагноз уже на 3 или 4 стадии заболевания, когда они фактически прикованы к инвалидному креслу или постели и не способны выполнять даже простые бытовые дела без одышки, слабости, боли в грудной клетке и головокружения. Конечно, чем позже поставлен диагноз, тем менее эффективным будет лечение. Результаты первого международного регистра пациентов с легочной гипертензией говорят о том, что медиана выживаемости больных, не получающих лечение, составляет всего 2,8 лет. По данным ежегодного бюллетеня экспертного совета по редким заболеваниям комитета Госдумы по охране здоровья, сегодня идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) стоит на первом месте среди редких жизнеугрожающих заболеваний.
Но есть и хорошие новости. Если лечение назначается вовремя, то есть, на ранних стадиях болезни, и пациенты получают его непрерывно, их прогнозы значительно улучшаются. В нашей стране уже создан Национальный регистр таких пациентов, и шестилетнее наблюдение за ними показали, что на современной терапии выживаемость составляет 86%. К тому же у большей части пациентов тяжёлая форма заболевания переходит в менее тяжёлые формы — и тогда пациенты становятся независимыми от окружающих, многие из них возвращаются к работе.
«Сегодня в арсенале врачей появились новые группы препаратов, новые хирургические методы. Важно, чтобы специалисты из разных регионов страны знали о них и вовремя их осваивали, и чтобы все инновационные методики были доступны пациентам», - говорит заведующая научно-исследовательским отделом артериальной гипертензии НМИЦ им. В.А. Алмазова, член-корреспондент РАН, Александра Олеговна Конради.
Конечно, в последние годы редкие болезни находятся в центре внимания, и эксперты отмечают, что лекарственное обеспечение пациентов за государственный счет улучшилось. Например, в России ввели ускоренную регистрацию лекарств для редких болезней; финансирование лекобеспечения некоторых заболеваний перевели на федеральный уровень. И все же проблем еще очень много. Как рассказывает глава пациентской организации «Дом редких» Анастасия Татарникова, существует две разновидности легочной артериальной гипертензии – иЛАГ и ХТЭЛГ. Так, первая входит в так называемый «Перечень-19», что дает пациентам гарантии на получение лекарств за счет регионов. И все же эксперты пациентской организации регулярно получают жалобы на горячую линию на то, что им отказывают — далеко не все региональные бюджеты способны потянуть такую нагрузку. И пациентов с ХТЭЛГ (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия) все еще хуже: они почему-то ни в какой перечень не попали вообще. И, чтобы получать бесплатную терапию, необходимо оформить инвалидность, что выходит не всегда. В результате, многие пациенты умирают молодыми, так и не получив шанса на лечение. Руководитель Центра изучения и анализа проблем народонаселения, демографии и здравоохранения Елена Красильникова считает, что финансирование лекарственного обеспечения таких пациентов должно осуществляться за счет федерального бюджета и не зависеть от статуса инвалидности человека.
Тем временем, в НМИЦ им. В.А. Алмазова недавно создали животную модель развития ХТЭЛГ, в которой на крысах показан процесс развития и течения заболевания, похожий на человеческий. Эксперты говорят, что с помощью этой модели можно тестировать различные новые молекулы лекарств (одно из них скоро начнут «испытывать»).