В 1817 году лондонский врач Джеймс Паркинсон рассказал о заболевании в своем «Очерке о дрожательном параличе», составленном на основе наблюдения за шестью пациентами со схожими симптомами. Он отметил, что первые проявления хвори (легкая слабость и дрожь) незаметны, «болезнь развивается медленно и пациенту не удается припомнить, когда она началась». Но спустя несколько лет человек теряет прямую осанку, начинает падать на ровном месте, ему сложно вставать или садиться, он становится неуверенным в себе. Помимо этого нарушается память, становится сложно сосредоточиться, появляются галлюцинации и тревожные проявления, бессонница и снижение обоняния.
К сожалению, мы даже не знаем, как выглядел родившийся 11 апреля доктор Паркинсон: история не сохранила ни одного его портрета. Однако, как рассказывает заместитель директора по научной работе ФГБНУ НЦН, директор Института мозга ФГБНУ НЦН, академик РАН, президент Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Сергей Иллариошкин, он остался в истории как яркий врач-естествоиспытатель, и 90% составленного им описания заболевания актуально и сегодня.
Болезнь Паркинсона (БП) встречается у 120–150 человек на 100 тысяч населения, главный фактор ее развития — возраст (в 55–64 лет она встречается у 1% населения, а после 75 лет — у 3–4%). В мире около 6 миллионов таких пациентов; через 20 лет их количество как минимум удвоится. Как рассказывает доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии и медицинской генетики ФГБОУ ВО ПГМУ им. ак. Е.А.Вагнера МЗ РФ Юлия Каракулова, сегодня врачи и ученые борются за увеличение продолжительности жизни, достигают плановых показателей: «Но старение населения ведет к повышению заболеваемости болезнями Альцгеймера и Паркинсона. Европа, Америка, Япония завалены пациентами с нейродегенеративной патологией — поражением мозга, связанным с возрастом. И в РФ тоже идет увеличение таких пациентов».
В России более 200 тысяч больных, и ежегодно их количество нарастает на 20–30 тысяч. Новая шокирующая тенденция — каждый десятый заболевает в возрасте до 50 лет, а каждый двадцатый — до 40 лет. «Болезнь существенно помолодела. Возможно, играют роль токсины, экология, стиль жизни», — продолжает Иллариошкин.
Из факторов риска развития БП сегодня выделяют генетическую предрасположенность; воздействие нейротоксинов, особенно пестицидов и гербицидов, которые применялись в сельском хозяйстве раньше и, наконец, перенесенную коронавирусную инфекцию (сегодня этот факт научно установлен). Кроме того, стимулировать развитие заболевания может повторная черепно-мозговая травма.
Около 35% случаев болезни не диагностируется в первые три года. Ранняя диагностика БП сложна: многие симптомы мягкие, незаметные и неспецифичные. «Эта болезнь — двигательная, она связана с повреждением ограниченного участка головного мозга в среднем мозге, который называют черным местом. Там много клеток с темным пигментом нейромеланином и дофамином, который влияет на двигательные и некоторые психические функции. Но при болезни Паркинсона черное вещество становится более бледным, потому что клетки гибнут и пропадают. Потом вовлекаются в болезнь и другие отделы ЦНС, а также периферическая нервная система», — продолжает Иллариошкин.
Врачи выделяют латентную и продромальную стадии болезни, когда еще очевидных симптомов нет, и только очень опытный врач может заподозрить неладное. Все начинается с нарушения сна. Затем у пациента развиваются запоры, тревожность, депрессия, повышенная дневная сонливость, боли в мышцах. «На этой стадии пациент ходит по разным врачам и не получает помощи, но опытный врач может заметить замедленность движений и нарушения осанки. Потому развивается клиническая фаза, в которой все эти симптомы остаются, но появляются еще замедленность, скованность, тремор в покое, апатия, боль, усталость. Пациента уже видно с первых шагов: он «замедленный». Как сказал один специалист, такие пациенты могли бы быть прекрасными разведчиками: ни одна эмоция не дрогнет у них на лице», — говорит Сергей Иллариошкин.
Золотым стандартом терапии БП уже многие годы остаются препараты на основе предшественника дофамина — леводопы. Но, увы — эффект лечения через несколько лет уходит. «Сначала пациент отлично реагирует на препараты — мы называем это «медовый месяц в лечении», период благоприятного ответа. Он длится два-три года, но потом наступают осложнения терапии: как только препарат заканчивает действовать, симптомы появляются вновь. Кроме того, пациент начинает реагировать на лечение гипермоторикой. И приходится радикально менять терапию», — говорит эксперт.
В некоторых случаях проводят нейрохирургическое лечение. Сегодня есть методики вмешательств без разреза мозга: через сфокурсированный ультразвук. Кроме того, используется метод глубинной стимуляции мозга — введение электродов в глубинные отделы мозга. В России это доступно в 9 городах, в 11 центрах по квотам. Кроме того, существуют высокотехнологичные инвазивные технологии дозированного введения препаратов апоморфина через подкожную помпу (в России помпа пока не зарегистрирована). Есть и технология введения леводопы в виде геля через помпу в 12-перстную кишку, где препарат усиленно всасывается. Последний метод доступен в нескольких регионах страны. Одними из первых его внедрили в Перми. Как рассказывает Юлия Каракулова, в Пермском крае с 2013 года работает Центр экстрапирамидальных расстройств, где наблюдаются пациенты с нейродегенеративными болезнями: «У нас на учете стоит более 2,3 тысячи пациентов с БП. Мы ведем регистр больных и наблюдаем их. Их продолжительность жизни растет на фоне терапии, но растет и количество пациентов с развернутыми стадиями, а такие пациенты становятся зависимыми от родственников: они не могут самостоятельно встать, пойти, иногда не могут остановиться, падают… К сожалению, несмотря на лекарства, болезнь прогрессирует, и возникает феномен изнашивания нейронов, восприимчивых к лекарствам. Мы смогли внедрить у себя высокотехнологичные методы лечения: из 127 пациентов с тяжелыми стадиями более 50 прошло глубинную стимуляцию мозга — в итоге улучшилось их состояние, уменьшились симптомы, повысилась активность. А два пациента у нас получают лекарственный гель леводопы через стому в кишке — в итоге лекарство не разрушается ферментами в желудке, а всасывается полностью. У этих пациентов — существенное облегчение. Надеюсь, эти методики появятся и в других регионах. В Казани 6 пациентов получали такое лечение, но сейчас Минздрав Татарстана отказался закупать им препарат».
Как рассказывает директор Центра помощи пациентам Елена Хвостикова, сегодня современное лечение таким пациентам дает второй шанс и возвращает их не только к нормальной жизни, но иногда и к работе: «В Санкт-Петербурге пациенты получали такое лечение с 2013 года в рамках клинического исследования на протяжении 8 лет, а сегодня больше 20 пациентов получают его. Но для многих регионов страны это пока мечта. Надеюсь, эта ситуация изменится в самое ближайшее время».
«Остановить болезнь мы не можем, но можем долго контролировать пациента и обеспечивать ему многие годы достойной жизни», — говорит академик Иллариошкин.
Что касается перспектив, то сегодня в мире более 100 молекул исследуется в плане влияния на течение болезни Паркинсона, и из них 20 уже вышли на стадии клинических исследований. «Мы внимательно следим за этими работами. Самый большой интерес вызывают препараты с нейропрогрессивным эффектом, которые могли бы приостановить процесс. Но это пока из области фантастики, хотя попытки есть», — говорит Сергей Иллариошкин. Кстати, разрабатываются и лекарства, которые пытаются воздействовать на никотиновые рецепторы — давно появились данные, что курение может являться фактором антириска в отношении БП. «Возможно, причина в интоксикации определенных нейротоксинов, но курение повышает риск сердечно-сосудистых заболеваний, онкологических, и риски, с ним связанные, значительно превышают пользу», предупреждает Иллариошкин.
СПРАВКА "МК"
Болезнь Паркинсона (БП) — это непрерывно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается развитием двигательных и когнитивных расстройств. На сегодняшний день болезнь Паркинсона занимает второе место по частоте встречаемости среди нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера. Во всем мире показатели инвалидности и смертности в результате болезни Паркинсона растут быстрее, чем от других неврологических расстройств. БП болели Сальвадор Дали, папа римский Иоанн Павел II, Хорхе Луис Борхес, Аркадий Райкин, Ян Арлазоров.