Пентада Кантрелла — уникальное сердечное заболевание, оно встречается у пяти детей из миллиона, причем чаще всего в легкой форме. При этой патологии сердце смещено в сторону брюшной полости. Впервые ее описал в 1958 году доктор Кантрелла, указав 5 основных признаков заболевания. С тех пор она так и называется — пентада Кантрелла. В действительности довольно редко рождаются дети со всеми пятью признаками синдрома. Но в данном случае российским врачам впервые предстояло столкнуться с “полным набором”.
Заподозрив у плода страшный диагноз, врач коммерческого центра посоветовал будущей маме проконсультироваться с кардиологами. Так 22-летняя москвичка, для которой это была первая беременность, попала в Перинатальный кардиологический центр Центра сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева. “Она была направлена к нам на 37-й неделе, — рассказывает заведующая Перинатальным кардиологическим центром профессор Елена Беспалова. — В качестве сердечной патологии была диагностирована пентада Кантрелла. Ребенок был извлечен с помощью операции кесарева сечения на 38-й неделе беременности с весом при рождении 3400 граммов. Сердечко малышки имело единственный желудочек и билось снаружи. Снаружи также оказались печень и часть кишечника. Несмотря на предпринятые нами усилия, состояние младенца ухудшалось. Девочка умерла на 45-м часу жизни”.
За последние 20 лет в мировой практике описано 58 случаев пентады Кантрелла. Нескольких детей прооперировали, но мало кому удавалось дожить до возраста трех лет. Сейчас кардиологи центра им. Бакулева наблюдают юную пациентку из Новороссийска, у которой относительно легкая форма заболевания.
“Пропустить такую патологию на УЗИ — нонсенс, — не скрывает возмущения Елена Беспалова. — Такой непрофессионализм — лишнее свидетельство того, что в столичных женских консультациях УЗИ-диагностика все еще на низком уровне”.
Оказывается, обнаружить данный порок можно уже в начале второго триместра. Если отсутствует четкая линия живота, врач, который делает УЗИ, не заметить этого просто не может. В этот период еще не поздно сделать аборт.
Несмотря на то что Центру сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева за последние годы удается спасать все больше новорожденных с патологией (число экстренно госпитализируемых младенцев, у которых выявлены нарушения, увеличилось с 22% в 2002 году до 75% в 2009-м), процент больных детей и смертей по-прежнему велик. Причина в том, что многие неизлечимые патологии выявляют на поздних сроках, когда прерывать беременность уже нельзя.
Решить эту проблему специалисты Перинатального кардиологического центра пытаются уже давно. Несколько лет назад они обратились в Минздравсоцразвития с предложением организовывать курсы повышения квалификации для врачей-узистов и получили добро. Правда, пока желающих совершенствоваться не так много. В планах центра также создание “своего” роддома (пока его медики работают на базе одного из столичных), приобретение неонатального транспорта, реанимобиля и, возможно, даже вертолета для скорейшей доставки новорожденных в Центр сердечно-сосудистой хирургии.
