Как известно, на свете существуют редкие (орфанные) болезни — такие, которыми болеет один из десяти тысяч человек на планете. Сегодня известно около семи тысяч таких болезней. Одна из них — мукополисахаридоз (МПС), то есть накопительная болезнь обмена веществ.
У здоровых людей организм сам выводит все ненужное. А у людей с МПС ненужное не выводится, а накапливается. Так вот, для того чтобы жить, таким больным раз в неделю нужно вводить лекарство, которое делается только в одной стране на свете, в США.
Стоит оно 30 миллионов рублей в год на одного пациента.
Существует специальное постановление Правительства РФ, в котором написано, какие болезни из семи тысяч редких в нашей стране лечат. Их 24, из них 3 — МПС трех типов: первого, второго и шестого. Лекарство от четвертого типа МПС, вимизим, зарегистрировано в США в 2013 году, в Европе — в 2014 году. А у нас с ним трудности. Больше года производителям не удается его зарегистрировать. В некоторых регионах России родители выиграли суды — и их дети получают этот препарат по жизненным показаниям. Например, в Свердловской области Данис Ниязов, 2004 года рождения, самостоятельно не мог вставать на ноги и ходить. С марта 2016 года по доброй воле губернатора Свердловской области Евгения Куйвашева и областного минздрава Данис еженедельно получает необходимое лекарство. Он уже встает на ноги, ходит в ходунках и катается на велосипеде.
Так вот, согласно постановлению Правительства РФ №403 от 26 апреля 2012 года лечить таких пациентов следует за счет средств бюджета регионов.
Только регионы у нас разные: богатые и бедные, обеспеченные и дотационные и т.д. А жить больным хочется везде, то есть не там, где выдают лекарство, а у себя дома.
И вот в Татарстане, богатой и процветающей республике, минздрав счел возможным обратиться в суд с ходатайством о том, чтобы ему именем РФ предоставили отсрочку для исполнения решения суда. Знаете какого? Того, который обязал лечить по жизненным показаниям двух больных с синдромом Хантера, то есть МПС второго типа. Владиславу Мустаеву 24 года, а Даниле Сабурову 10 лет.
Отсрочка — как в ломбарде — была предоставлена на 6 месяцев. Эти 6 месяцев истекли, а лекарство никто покупать не собирается. Владислав, который до этого ходил и катался на велосипеде, сел в инвалидное кресло, а Данила пока учится в массовой школе, но стал сдавать, и этот процесс неуклонно набирает силу.
* * *
В Чебоксарах в семье Веселовых у обоих сыновей (1995 и 2003 года рождения) МПС шестого типа. Они никогда не получали никакого лечения, и вот в 2015 году родители пришли в суд, чтобы добиться спасения. Старший сын Алексей поступил в один из московских вузов, но в силу болезни очень медленно переходил из одной аудитории в другую. Так вот, ему не разрешали входить в аудиторию после начала лекции — и пришлось забрать документы из института. Когда он рассказывал об этом, он плакал.
Потом он поступил в чебоксарский вуз. Живет семья в 40 минутах езды от Чебоксар, и чтобы добраться до института, ему нужно было ехать на автобусе. Но до автобуса еще нужно дойти, а от автобуса нужно дойти до института. А наши сердобольные граждане каждый раз оттирали его от заветной двери, чтобы, не дай бог, он не попал в автобус перед ними. И этот институт ему тоже пришлось бросить. Сейчас Алексей лежит дома. Младший Андрей пока учится в школе и очень боится взрослеть, потому что видит, что происходит со старшим братом.
А в Казани живет Венера. И ей, как красавице из Лувра, власти норовят отбить руки. Дело в том, что ее первый ребенок Искандер, не дожив до года, в 2007 году умер от фиброэластоза эндокарда и внешне был очень похож на ребенка с МПС. Дочь Самира родилась в 2008 году, и у нее выявили МПС первого типа.
Дважды ей пришлось прервать беременность из-за неблагоприятных прогнозов для плода по мукополисахаридозу. Наконец им удалось попасть в лист ожидания для проведения ЭКО бесплатно, по программе ОМС. Оплатить диагностику эмбрионов, без которой невозможно даже подсадить эмбрионы, семье придется самостоятельно. Приблизительная стоимость процедуры 200 тысяч рублей. Венера не работает, потому что она ухаживает за тяжело больным ребенком — у Самиры не только МПС первого типа, но еще и порок сердца. Большая часть зарплаты мужа уходит на реабилитацию и лечение дочери.
Сначала Венера обратилась за помощью в республиканский минздрав. Вот что она впоследствии рассказала в письме депутату ГД Олегу Николаеву.
«Попытка обратиться в Минздрав РТ не дала результатов. Секретарь первого заместителя министра здравоохранения РТ Осипова С.А. ответила, что я не представляю ценности для государства, поэтому изыскивать средства из резервного фонда финансирования нецелесообразно. Обращение было по телефону, на просьбу представиться — положила трубку. После были попытки еще раз связаться, услышав мой голос, сбрасывали звонок.
В г. Казани в медицинском учреждении АО «АВА КАЗАНЬ» я поставлена в лист ожидания на оказание процедуры ЭКО по ОМС с предым-плантационной диагностикой эмбрионов. Оплатить диагностику эмбрионов наша семья должна сама (примерная стоимость составляет около 200 000 рублей). Такой возможности у нашей семьи нет, я не работаю, т.к. имею на руках ребенка-инвалида. Большая часть дохода семьи уходит на реабилитацию и лечение нашей дочери (ребенок еще страдает врожденным пороком сердца).
Очень прошу вас помочь провести диагностику эмбрионов, предварительная дата процедуры ЭКО — конец августа 2017-го, если я не разыщу средства, то меня снимут с программы процедуры ЭКО.
Диагностировать заболевание на стадии эмбриона дешевле и намного проще, чем лечить больного ребенка. Очень тяжело вынашивать ребенка 13–14 недель, а затем с ним расставаться, потому что природа так распорядилась. Наша семья очень много лет ждет здорового ребенка, но все 4 беременности были с генетической мутацией.
Клиника делать значительные скидки не хочет, пытается заработать деньги на чужом горе. Это единственный мой шанс родить здорового ребенка…»
Депутат ГД оказался единственным человеком, которого очень тронула история этой семьи. Он направил запрос в минздрав республики Татарстан. Оттуда запрос передали в клинику АО «АВА КАЗАНЬ». А там ответили, что она уже является участником программы, счет выставлен и пересмотру не подлежит. Надо было раньше обращаться к депутату…
* * *
Снежана Митина — мама ребенка с синдромом Хантера. Она президент межрегиональной благотворительной общественной организации «Хантер–синдром» и с 2006 года борется за то, чтобы больным МПС предоставляли лекарства, необходимые им по жизненным показаниям. Митина как сумасшедшая ездит по всей стране, объясняет чиновникам разных минздравов, что они нарушают российские законы и Международную конвенцию о правах инвалидов, и если не выходит, представляет интересы больных в суде: сначала в районном, а потом и в Верховном, это как получится.
Делает она это потому, что хорошо помнит, как девять лет назад врачи сказали ей: следующего Нового года не будет и до восьми лет ваш сын наверняка не доживет. Сейчас Павлу 17 лет, и своей жизнью он обязан тому, что его мама не поверила врачам. Это история не о плохих врачах — с ними-то как раз везло. Это история про материнскую любовь и волшебное лекарство, которое создали в 2006 году в США.
С 2008 года, когда лекарство элапраза было зарегистрировано в России и стало доступно московским пациентам с МПС второго типа, Снежана начала бороться за то, чтобы это лечение стало доступно и на всей территории России.
Она стала экспертом Общественного совета по защите прав пациентов при Минздраве России, принимала участие в разработке Федерального закона №323, где впервые было сформулировано и получило официальный статус понятие «редкое заболевание». Она постоянно организует родительские конференции, школы пациентов и «круглые столы» для распространения знаний о редких заболеваниях и методах их лечения.
Накануне каждого Нового года Снежана просит Деда Мороза сделать ей дорогой подарок: федеральную программу по лечению мукополисахаридоза. Чтобы все российские дети, независимо от того, где им повезло родиться, получали лекарство, от которого зависит их жизнь.
Судя по всему, Дед Мороз в один прекрасный день прямо от Снежаны Митиной помчался к председателю Совета Федерации Федерального собрания России Валентине Ивановне Матвиенко.
26 июня 2017 года Президент России Владимир Путин провел рабочую встречу с Валентиной Матвиенко, на которой был решен вопрос о федеральных закупках лекарств для лечения больных МПС.
Вот что сказала президенту Валентина Матвиенко: «…есть наше предложение, и председатель правительства с этим согласился, по острой теме — расходам на закупку лекарств для больных орфанными заболеваниями. Их в регионах не так много: где-то три, где-то пять, где-то семь, но когда регионы сами закупают эти лекарства, то они обходятся втридорога… Вы знаете эту тему. Мы договорились, что, в частности, мукополисахаридоз, которым особенно дети болеют, — это самая расходная статья на лекарства, — поднимут со следующего года в федеральный бюджет… Министерство здравоохранения будет централизованно закупать лекарства: не деньги распределять, а передавать в нужном объеме регионам. За счет этого можно снизить закупочную цену существенно, когда производится централизованная закупка в большем количестве. Дмитрий Анатольевич Медведев также поддержал. Мы сейчас подготовили обращение, расчеты. Поскольку идет бюджетный процесс, такие острые вопросы, которые волнуют регионы, конечно, надо учесть уже в новом бюджетном цикле».
Федеральный закон, дающий определение «орфанные заболевания», был опубликован 21 ноября 2011 года, а действовать начал с 1 января 2012 года. Но, как мы уже знаем, он повсеместно нарушается.
Больным и их родителям осталось только горячо молиться, чтобы 1 января 2018 года появилась наконец Федеральная программа по МПС.
* * *
А пока федеральной программы нет, зато есть Элеонора Романова. Это человек, который отчаянно сражается со Снежаной Митиной. Некоторым людям Митина представляется благополучной бездельницей, благодаря своей пронырливости сумевшей протыриться в приемные сильных мира сего.
Если я правильно понимаю, Элеонора Романова мечтает о том, чтобы ее все знали.
Согласна, это нужно.
Давайте знакомиться.
Живет Элеонора Анатольевна Романова в Уфе.
У нее был сын с синдром Хантера.
Она пробовала лечить его везде: в Уфе, в Москве и в Ницце, где она прожила чуть ли не год. Ярослав Романов везде получал элапразу, но по разным причинам лечение много раз прерывалось.
Мукополисахаридоз — болезнь коварная. Его надо лечить непрерывно, как диабет: в строго отведенное время получать лекарство в строго определенном количестве. Как только лечение прерывается, МПС с утроенной силой начинает крушить и без того ослабленный организм.
Желая помочь сыну, Элеонора Анатольевна постоянно искала другие клиники, других врачей, другие методики. В результате несколько раз лечение сына прерывалось, а это никогда не проходит бесследно. И в 2016 году болезнь сделала свое дело — Ярослав погиб.
Когда Ярослава перестали лечить в первый раз, это случилось по решению суда, в котором говорилось: обеспечить лечение пятерых пациентов на шесть месяцев.
Обжаловать это решение родители больных детей не стали, поскольку они думали, что не важно, какие слова написаны в судебном акте, — их, само собой разумеется, будут лечить сколько потребуется. А через полгода врачи вынуждены были прекратить лечение, потому что лекарство было закуплено на шесть месяцев.
И родители не пошли в суд добиваться продолжения лечения, а стали обвинять врачей. Это не могло кончиться добром, потому что на неправильно заданный вопрос всегда бывает неправильный ответ.
Естественно, у всех детей резко ухудшилось состояние здоровья.
И Элеонора Анатольевна пришла к выводу, что Митина, которая настоятельно рекомендовала как можно скорей оспорить смертельно опасное решение суда, плохой советчик.
Она взяла устав организации «Хантер-синдром», которую в 2006 году создала Снежана Митина, и зарегистрировала в Башкирии организацию точно с таким же названием и уставом и даже с тем же логотипом, с солнышком, которое когда-то нарисовала Снежана. Кстати, в Минюсте это солнышко зарегистрировано в качестве товарного знака, принадлежащего МБОО «Общество инвалидов, страдающих синдромом Хантера, другими формами мукополисахаридоза и иными редкими генетическими заболеваниями» (МБОО «Хантер-синдром»).
Организация Элеоноры Анатольевны называется точно так же, только вместо буквы М (межрегиональная) в ее названии буква Р (региональная). Все остальное как под копирку.
Но это же хорошо, когда в СМИ пишут, что организация «Хантер-синдром» выиграла суды в трех регионах, добилась лечения пяти пациентов и т.д. Кто будет всматриваться в первую букву названия организации? Никто. А в Интернете, если набрать слово «Хантер-синдром», выскочит несколько страниц ссылок на благотворительные мероприятия, праздники, победы в судах, флешмобы и долгожданное начало лечения, достигнутое командой Снежаны Митиной.
В свое время всем активным мамам из регионов Снежана давала доверенность на право представлять интересы больных детей в разных регионах от имени ее организации. Ведь она не могла одновременно оказаться в нескольких регионах, где появился больной ребенок. Вот почему она считала, что нужно создавать систему помощи, вовлекая в нее родителей, — больше никому эти дети не нужны. В Екатеринбурге и Краснодаре, во Владимире и в Крыму мамы, дети которых первыми были правильно диагностированы и начали получать лечение, до сих пор помогают всем новичкам: словом, делом и просто теплой рукой.
А в Башкирии вышло по-другому.
И теперь с завидной регулярностью, несомненно, достойной лучшего применения, Элеонора Анатольевна обливает грязью Снежану Митину. Она прямо так и пишет: «В 2008 г. препарат элапраза был зарегистрирован. В 2009 г. в Москве было начато применение препарата. В РБ (Башкирия. — О.Б.) с 2009 г. не соблюдается законодательство РФ по лекарственному обеспечению пациентов, имеющих диагноз МПС различных типов. Большинство пациентов — дети-инвалиды. Так, под видом лечения в 2009–2010 гг. были проведены пострегистрационные исследования безопасности на детях, проверили клиническую эффективность препарата элапраза, без согласия на это родителей. Препарат вводили в течение 6 месяцев, с заниженной дозировкой, а затем резко прекратили и оставили маленьких пациентов без лекарственного обеспечения на длительный срок. Пострадали трое детей РБ, у всех наступили тяжелые последствия.
В исследовании принимала участие и межрегиональная общественная организация «Хантер-синдром», руководитель — Митина С. Она способствовала проведению исследований на детях РБ. Считаю, что московская организация неприемлема для пациентов, так как она ангажирована и не защищает права пациентов, а работает в интересах фармкомпаний, администрации региона и в своих личных целях. Пациент остается для них «лишним звеном» или субъектом для исследований».
Иногда послания Элеоноры Романовой игнорируются получателями, а иногда по ним проводятся проверки, которые неизменно заканчиваются выводом: в деятельности организации Снежаны Митиной нарушений не выявлено. Но все это отнимает очень много времени и сил, которых с ка ждым днем становится все меньше.
* * *
Это история о том, что ни одно доброе дело не должно остаться безнаказанным.
Деятельность в свою пользу — дело естественное и всем понятное. Каждый человек хочет, чтобы у него был кусок хлеба, крыша над головой, чтобы он и его близкие были здоровы, чтобы у всех членов семьи был постоянный и надежный заработок. И когда человек поступает с пользой для себя, даже если это происходит за счет других или вредит им, это ни у кого не вызывает вопросов.
И совсем другое дело, когда человек начинает помогать другим людям, то есть действовать не на пользу себе. Незамедлительно возникает вопрос: что бы это значило? Ведь помощь посторонним людям разрушает помогающего, отнимает у него силы, время и здоровье — это просто противоестественно. Какой дурак будет помогать другим во вред себе? Отсюда вывод: наверняка эта помощь — всего-навсего искусно замаскированный способ извлечения дополнительной выгоды.
Вот почему подлинная благотворительность — дело мало того, что неблагодарное, но и просто опасное: человек помогающий постоянно находится на прицеле у зоологических завистников.
У Снежаны Митиной тяжело больной ребенок. Сражаясь за своего сына и пытаясь помочь другим, она заплатила за это собственным здоровьем. Она живет на строгой диете, питается в основном лекарствами, сама не может поднять сына, перевернуть его, поменять ему памперс, обуть, а когда он не ходит — не может сама вывести его на улицу.
И при этом она как танк прет по бездорожью. Она выиграла в региональных судах более шестидесяти дел, то есть отбила у болезни целую роту смертников. Ей нужно помогать, а ей мешают.
