Боковой амиотрофический склероз (БАС) — очень редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. От него страдают кора и ствол головного мозга, и нейроны спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц. Смертность вследствие БАС составляет 100%.
- В принципе проявления БАС можно спутать с симптомами других заболеваний нервной системы, - говорит врач-нейрофизиолог Александр Райков. - Основные симптомы связаны с нарушением мышечной деятельности: сначала человеку становится трудно совершать действия и движения, требующие точности — писать, шить и прочая. Потом затрудняется речь, становится сложно глотать. Заканчивается все полной атрофией мышц и параличом. Однако память, способность мыслить, слух, зрение сохраняются в полном объеме.
Смерть больных вызвана атрофией мышц дыхательных путей — человек просто лишается возможности дышать. Почему этого не произошло с Хокингом — вопрос, на который у меня нет ответа. Я допускаю, что диагноз был поставлен неверно, что физик страдал другим, менее опасным заболеванием ЦНС.
А вот как объясняет долгую жизнь Хокинга профессор неврологии, ректор медицинского факультета Пенсильванского университета Лео Маккласки. По его мнению, болезнь двигательного нейрона представляет собой более обширную патологию, чем имеющееся представление о ней.
Понятие о заболевании БАС, по мнению Маккласки, на сегодня не полностью определено. Продолжительность жизни больных с диагнозом бокового амиотрофического склероза зависит от того, сколько времени будут работать нейроны,отвечающие за движение диафрагмы, а также за функцию легких. Лишь бездействие этих органов приводит к летальному исходу.
Если же болезнь не затрагивает конкретные нейроны, то пациент может прожить долго. По предположениям Маккласки, у Хокинга не была нарушена работа диафрагмы и глотательной функции мышц, однако научно подтвержденного с медицинской точки зрения объяснения долголетия физика до сих пор нет.
Читайте материал: «10 фактов о Стивене Хокинге: перед смертью предсказал сценарии конца света»
